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건강정보
제목 간질성 폐질환 _interstitial lung disease
출처 호흡기센터
관련과/센터 호흡기센터/내과


개요

   간질성 폐질환은 궁극적으로 폐에 섬유화가 진행하는 질환으로 마른기침, 운동성 호흡곤란 등이 대표적인 증상이다. 간질성 폐질환에는 다양한 질환들이 포함되는데, 각 질환에 따라서 증상의 중증도와 경과 및 예후가 매우 다양하게 나타난다. 간질성 폐질환은 크게 특별한 원인이 없는 특발성인 경우 (특발성 간질성 폐렴)와 유발 원인이 밝혀진 경우(약물, 결체조직질환, 직업 및 환경적 요인)로 나눌 수 있다. 이 가운데 특발성 폐섬유화증이 가장 흔하다. 그러나 불행히도 가장 예후가 좋지 못한 질환으로 비가역적으로 진행하는 폐섬유화로 인해 결국 호흡부전으로 사망하게 되는 질환이다.


진단/검사

   대부분의 환자들은 수개월 내지 수 년 동안 진행하는 운동 시 호흡곤란과 마른기침을 호소하지만, 일부의 환자에서는 1주 이내로 급격히 진행하는 호흡곤란으로 내원하기도 한다. 임상적으로 간질성 폐질환이 의심되면 동맥혈 가스 검사, 흉부 X 선, 고해상도 흉부 전산화 단층촬영 (HRCT), 폐기능 검사 (PFT) 및 기관지 내시경 검사를 시행하게 된다. 이를 통해서 특정 질환을 진단할 수도 있지만, 대부분 경우는 확진을 위해서 폐 조직 검사를 시행하게 된다.


치료

   원인이 밝혀진 경우는 원인이 되는 요소를 제거하는 것이 중요하다. 특발성인 경우에는 아직까지도 그 치료법이 명확하게 정립되어 있지 않다. 환자가 가지고 있는 질환의 종류 및 중증도에 따라서 스테로이드나 면역억제제를 사용하게 된다. 경우에 따라서는 폐이식을 고려해 볼 수 있다. 치료에 따른 반응도는 각 질환마다 다양하게 나타난다.



합병증/예후

   원인 질환의 종류에 따라 치료에 따른 반응도 및 예후가 다양하게 나타난다. 불행히도 가장 흔히 발견되는 특발성 폐섬유화증 (IPF)는 평균 생존 기간이 약 40 개 월 정도로 예후가 가장 불량하다.

 


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